segunda-feira, 5 de setembro de 2016

Anemia de células falciformes

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Hemoglobinopatia S. Drepanocitose. Anemia hemolítica por defeito da hemoglobina. Neste caso existe uma mutação genética que leva a uma troca de um aminoácido constituiente da hemoglobina, o ácido glutânimico, por outro, a valina, criando uma hemoglobina anormal designada hemoglobina S. Quando diminui a concentração de oxigénio, o eritrócito desidrata, a hemoglobina S polimeriza e precita dentro da célula, fazendo com que esta adopte uma forma de foice que se domina célula falciforme. Estas células ocluem os pequenos vasos da microcirculação, provoncando crises de isquémia 8défice de aporte de oxigénio) de múltiplos tecidos, demoninadas crises vaso-oclusivas. Os eritrócitos falciformes são também mais precocemente destruídos.


Sintomatologia
A apresentação clínica é variável, deste formas assintomáticas até formas mais graves. Nas formas sintomáticas predominam os sintomas vaso-oclusivos sobre os sintomas de anemia. Surge um aumento do tamanho do baço com diminuição da sua função, crises ósseas (por isquémia), aumento do tamanho do fígado, úlceras crónicas nos membros inferiores, insuficiência renal, etc. Podem surgir também infeções ósseas cronicas (nos tecidos ósseos em isquémia9 e infeções por Streptococcus e Haemophilus, favorecídas pela hipofunção do baço.

 A síndrome torácica aguda pode aparecer após a puberdade e consiste em dispneia, dor torácica, hipoxémia (diminuição da concentração de oxigénio no sangue) e infiltrados pulmonares. A instalação pode ser súbita ou insidiosa, podendo levar à morte em poucas horas. Os doentes heterozigotos (que possuem um gene normal e outro patológico) são assintomáticos. Podem apresentar crises dolorosas por isquémia em situações de diminuição significativa da concentração de oxigénio como durante a despressurização nos aviões.

Diagnóstico
A análise do sangue mostra um padrão compatível com anemia hemolítica. Deve realizar-se a electroforese da hemoglobina, uma prova que permite separar e quantificar os diferentes tipos de hemoglobina.

Tratamento
Durante as crises vaso-oclusivas deve ser assegurada a hidratação adequada e analgesia. Deve realizar-se profilaxia antibiótica e vacinação para prevenção de infeção por microrganismos capsulados como Steptococus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilis influenzae. Certos medicamentos aumentam a hemoglobina fetal nos eritrócitos, que diminui a polimerização da hemoglobina S. Em casos graves pode estar indicado o transplante de medula óssea.

Fonte:Italfarmaco

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